שגרת החיים עם חסר חיסוני

החיים עם כשל חיסוני אינם קלים ומאתגרים, ועלולים להוביל לבדידות ממשפחה, חברים, והיעדרות מהעבודה. בכדי למנוע בדידות, אנו ממליצים ליצור קשר עם מטופלים אחרים שחיים עם חסר חיסוני בכדי למצוא תמיכה, עידוד והבנה.

מטופלים עם כשל חיסוני, בין אם ראשוני או שניוני (נרכש), לעתים קרובות צריכים להקדיש תשומת לב מיוחדת לבחירת אורח החיים שלהם, זאת בכדי להפחית את הסיכון ללקות בזיהומים ולשמור על איכות חיים.

הקפדה על נהלי היגיינה טובים, כגון שטיפת ידיים, יכולה לסייע בהפחתת הסיכון לחשיפה לפתוגנים (מזהמים).

צמצום מגע עם אנשים חולים, בייחוד אלה עם מחלות מידבקות, יכול לסייע במניעת התפשטות זיהומים.

יש לעודד בני משפחה של מטופלים עם חסר חיסוני לקבל חיסונים , במיוחד כנגד מחלות מידבקות נפוצות כמו שפעת. לגבי מתן חיסונים חיים מוחלשים, בני משפחה של מטופל עם כשל חיסוני צריכים להיוועץ ברופא/ה המטפל.

תזונה מאוזנת ומזינה חשובה לתמיכה בבריאות הכללית. תזונה נכונה, שינה טובה, טיפול במצבי לחץ יכולים לתרום למערכת חיסונית חזקה יותר ולעמידות טובה יותר בפני זיהומים.

בדיקות רפואיות תדירות ומעקב צמוד מאפשר גילוי מוקדם של זיהומים או בעיות בריאותיות אחרות, ולכן מאפשר התערבות מהירה. חשוב לציין כי המלצות בכל הנוגע לאורח החיים, עשויות להשתנות בהתאם לסוג ולחומרת הכשל החיסוני. לכן, שיתוף פעולה הדוק עם הצוות הרפואי המטפל נחוץ בכדי לפתח תוכנית אישית המתאימה ביותר לצרכים של המטופלים האינדיבידואליים, ומבטיחה בריאות ואיכות חיים אופטימלית.

נוסף על כל אלה, ברגע שמתקבלת האבחנה תותאם תוכנית טיפול בהתאם למצבו של המטופל ע"י הצוות הרפואי. הטיפול יכול לכלול מגוון של טיפולים שונים ויש להיצמד להנחיות הצוות הרפואי המלווה אותך.

הטיפולים הקיימים

מתן נוגדנים (אימונוגלובולינים) –

טיפול במצבים שבהם הגוף אינו מייצר נוגדנים (חסר נוגדנים) או שהנוגדנים אינם מתפקדים כראוי, הוא טיפול חליפי באימונוגלובולינים (נוגדנים המופקים מתרומת מנות דם). מצבים אלו כדוגמת כשל חיסוני נפוץ משתנה (Common Variable Immunodeficiency) אשר יכול להופיע בכל הגילים מעל גיל 4 שנים או במחלת א-גמאגלובולינמיה מולדת X-linked agammaglobulinemia (XLA), מחלה עם ביטוי קליני מוקדם בינקות החל מגיל 6 חודשים, מחלה זו ידועה כחסר בנוגדנים.

מכיוון שלנוגדנים תפקיד חשוב בנטרול חיידקים ונגיפים על ידי מערכת החיסון ובהגברת הרס המיקרובים על ידי תאים אחרים של מערכת החיסון, מחסור בנוגדנים מאופיין בסיכון מוגבר ללקות בזיהומים. טיפול חליפי באימונוגלובולינים, מטפל בחסרים בנוגדנים על ידי מתן נוגדנים פונקציונליים ממקור חיצוני המאפשרים לגוף להילחם בזיהומים.

האימונוגלובולין (עירוי נוגדנים) הינו טיפול שמקורו מפלזמה אנושית של תורם. פלזמה הינה המרכיב הנוזלי של הדם המכיל נוגדנים. טיפול חליפי באימונוגלובולינים (IG) יכול להינתן במתן תוך ורידי (IVIG) או במתן תת-עורי (SCIG ו fSCIG). מתן אימונוגלובולינים ממקור חיצוני מספק הגנה זמנית, ולכן נדרש מתן עירוי נוגדנים בדרך כלל כל 1-4 שבועות ולעיתים לכל החיים.

טיפול חליפי באימונוגלובולינים ניתן בדרך כלל במינון המבוסס על משקל המטופל. המינון ההתחלתי הוא ביןkg / mg400-600 לחודש (4 שבועות). המינונים מותאמים ליעילות קלינית, ומניעת תופעות לוואי. רמות IgG מנוטרות בדרך כלל לאורך זמן ומתואמות עם התגובה הקלינית לטיפול.

בטיפולים ארוכי טווח נדרש מעקב בדיקות דם אחת ל- 3 חודשים הכולל; ספירת דם, בדיקת כימיה עם אנזימי כבד ורמת אימונוגלובולינים בשפל (בדיקת רמה טרם מתן תחליף אימונוגלובולין, ממש קרוב למתן). מטרת הטיפול באימונוגלובולינים היא להפחית את התדירות והחומרה של זיהומים באופן משמעותי, כך נוכל למנוע נזק בלתי הפיך, כמו ברונכיאקטזיס, מחלת ריאות כרונית.

השתלת לשד עצם-

תאי מערכת החיסון מתפתחים מתאים מיוחדים, אשר חיים בלשד (מח) עצם ואשר נקראים תאי גזע המטופואיטיים. תאי גזע המטופואיטיים, מייצרים את כל סוגי תאי הדם, לרבות תאי דם אדומים, תאים המייצרים טסיות דם ותאי מערכת החיסון כגון ניטרופילים, תאי T, תאי B ותאי הרג טבעי (NK). בחולים עם חסר חיסוני ראשוני, תאים אלו של מערכת החיסון עשויים להיות או חסרים או פשוט לא לעבוד כראוי.

כשל חיסוני ראשוני (PI-Primary immunodeficiency), גורם למגוון רחב של תסמינים בחומרה משתנה. ישנן צורות מסוימות של PI שהן קלות ואינן גורמות לתחלואה משמעותית, או שניתן לטפל בהן ביעילות באמצעות טיפול תרופתי כמו טיפול חליפי באימונוגלובולינים (IG). עם זאת, צורות אחרות של PI הן כל כך חמורות ועשויות להוביל לתחלואה ממשית וירידה ניכרת באיכות החיים ואף לתמותה כתוצאה מהמחלה.

השתלת לשד עצם אלוגנאית (מתורם) יכולה להחליף את תאי הגזע ההמטופואיטיים של המטופל בתאי גזע שייצרו תאי מערכת חיסון מתפקדים. בדרך זו, המערכת החיסונית של האדם יכול להתחלף בקבועה. כאשר PI עלול לגרום לנזק משמעותי או אף לתמותה, השתלת תאי גזע המטופויטיים אלוגנאים (HSCT-Hematopoetic Stem Cell Transplantation), הידועה יותר בשם השתלת מח עצם (Bone Marrow Transplantation-BMT), עשויה להיות האופציה הטיפולית הטובה ביותר.

תאי גזע המטופואיטיים מועברים מאדם אחד לאדם אחר. המטופל אשר מקבל את תאי הגזע נקרא מאחסן host) ) או מקבל ((recipient. המונח, אלוגנאי, מצביע על כך שתאי הגזע שניתנו למקבל הגיעו מתורם אחר, תורם (donor) תאי הגזע ההמטופואיטיים. אם HSCT אלוגנאי מצליח, תאי הגזע ההמטופואיטיים של התורם יחליפו את התאים של המאחסן (המקבל).

תאי התורם יחיו בלשד העצם של המאחסן וייצרו תאי דם ומערכת חיסון.

תאי גזע המטופואיטיים עשויים להילקח ישירות מלשד העצם, או לחילופין להיתרם מדם היקפי או מדם טבורי, ולכן הליכי HSCT עשויים להיקרא השתלות מח עצם (BMT), השתלות תאי גזע מדם היקפי או השתלות דם טבורי, זאת בהתאם למקור תאי הגזע. ההשתלה עצמה איננה דורשת ניתוח עבור המושתל, שכן תאי הגזע ההמטופואיטיים לרוב מועברים בעירוי דרך וריד גדול באותו אופן שבו המטופל מקבל עירוי דם.

בין האינדיקציות הנפוצות ל- HSCT אלוגנאי: כשל חיסוני משולב חמור (SCID – Severe Combined Immunodeficiency), תסמונת ויסקוט-אולדריץ' (WAS – Wiskott Aldrich Syndrome), מחלה גרנולומטית כרונית (CGD – Chronic Granulomatous Disease) , כשל בהידבקות לויקוציטים (LAD-leukocyte adhesion defect) , חסר חיסוני משולב כמו תסמונת Hyper IgM, חוסר ויסות חיסוני, פוליאנדוקרינופתיה, אנטרופתיה, תסמונת X-linked (IPEX), מחלת לימפופרוליפרטיבית X-linked (XLP), תסמונת Hyper IgMאו מחלה הלימפוהיסטיוציטוזיס ההמופגוציטית (HLH) .

השתלת לשד (מח) עצם אלוגנאית עשויה להיות אופציה טיפולית גם למחלות כשל חיסוניות נוספות.

טיפול אנטיביוטי מניעתי –

במצב כשל חיסוני ראשוני ישנם קווים מנחים המתארים חשיבות ניכרת לטיפול מונע באנטיביוטיקה. טיפול מונע אנטיביוטי נוכחי נקבע על פי הפתוגנים הנפוצים אשר להם זיקה לפגוע בליקויים חיסוניים ספציפיים. לדוגמה במחלה גרנולומטית כרונית ,(Chronic Granulomatous Disease) המתאפיינת בתפקוד לא תקין של נטרופילים, מחוללים פתוגנים אופייניים כגון Staphylococcus, Nocardia, Serratia, Aspergillus ומחוללים אופורטוניסטיים אשר אינם גורמים לתחלואה בקרב אנשים בריאים. לפיכך, חולים עם CGD זקוקים למתן טיפול אנטיביוטי מניעתי עם טיפולים אנטי בקטריאליים וטיפולים אנטי-פטרתיים למניעה שיבחרו על ידי הרופא.ה המטפלים.

לכל טיפול אנטיביוטי/טיפול אנטי-פטרתי קיים פוטנציאל למגוון תופעות לוואי (למשל רגישות לאור, עלייה באנזימי כבד, ציטופניה ועוד), ויש צורך במעקב רפואי צמוד; אולם התועלת במתן טיפול מניעתי עולה על הסיכון לתופעות הלוואי.

במקרה של כשל חיסוני ממקור תאי (בעיות בתאיT כגון SCID), חולים זקוקים לטיפול מניעתי אנטי בקטריאלי כנגד מחוללים פתוגנים אופורטוניסטיים. כמו כן, יש צורך גם בטיפול אנטי-פטרתי מניעתי שיבחרו על ידי הרופא.ה המטפלים. חולים עם פגמים בתאי T אשר חוסנו כנגד שחפת בחיסון חי מוחלש מסוג BCG, זקוקים לטיפול אנטי-שחפתי מניעתי. באופן כללי, מומלץ להימנע מחיסונים חיים, ויש לשקול טיפול אנטי-נגיפי (אנטי-ויראלי) מניעתי , במקרה של זיהומי הרפס נשנים.

כשל חיסוני הומוראלי או חסר בנוגדנים ספציפיים לחיסוני עבר יתאפיין עם נטייה מוגברת לזיהומים של חיידקים עם כיסוי קופסית ,(Encapsulated bacteria) כגון: פניאומוקוק או המאופילוס אינפלואנזה. באופן כללי, מקרים אלו מטופלים על ידי מתן עירוי תוך-ורידי של אימונוגלובולינים. יחד עם זאת, במהלך שלב הבנייה הראשוני של טיפול באימונוגלובולינים, כמו גם במצבים מיוחדים (למשל ברונכיאקטאזיס, מחלת ריאות כרונית), יש לשקול מתן טיפול אנטיביוטי מניעתי כחלק מהטיפול המניעתי במטופלים הלוקים בחסר חיסוני הומוראלי.

במקרה של מחסור בנוגדנים עם פגם חלקי בתפקוד תאי T (כגון תסמונת HyperIgM / מחסור CD40L), יש נטייה ללקות בזיהומים אחרים כמו למשל .PCP, CMV, Cryptosporidiosis כנגד זיהום ב- PCP מומלץ לתת טיפול אנטיביוטי מניעתי עם טיפול שיבחר על ידי הרופא.ה המטפלים.

לסיכום, כשל חיסוני מתייחס למצב אשר בו היכולת של מערכת החיסון נפגעת והוא יכול להיות מולד או נרכש. אבחון מוקדם של מחלות כשל חיסוני הינו חיוני על מנת למנוע סיבוכים כגון זיהומים נשנים ועוד. על כן על משפחות עם היסטוריה של כשל חיסוני ראשוני לקבל ייעוץ גנטי מסודר לאבחון מוקדם וכן לנסות ולסייע במניעת התפתחות זיהומים בקרבת המטופל. האבחון של מחלות כשל חיסוני מחייב גישה מערכתית יסודית ולכן גם ניהול אורח החיים והשגרה לצד המחלה ובכללה גם הטיפול בה המוצע לצידה, צריך להיות בליווי וייעוץ רפואי בלבד.

C-ANPROM/IL/HYQ/0041 April 2024